眼咽頭・遠位型ミオパチー

「この原因不明の難病を解消するミチ筋がつくこと」・・を願い、「○○○・遠位型ミオパチー」 関連情報提供の場としてこのサイトを開設致しました。多くの方にこの 「病名」を知って頂くことが必要と考えています。

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     キトキト氷見音頭・発売イベント!



富山県氷見市・イベント会場
勘右衛門にて、店長及びスタッフの皆様と。

http://www.sakushi.jp/wp/?p=5078



会場(店舗)前にて!


     【キトキト氷見音頭】発売!




ツイッター



     みちのく援歌特選集アルバム

みちのく援歌特撰集アルバム

 がんばれ東北、
 東日本大震災復興祈願!!
 『立ち上がれニッポン。
 みちのく援歌特選集』
 13曲入り CDアルバム発売。

   つづきはこちら


     七五三

七五三

二人目の孫!
11月12日の七五三参り。

車の音を聞きつけ、玄関へ飛び出して来た
この日の 「主役」…
カメラを向けるとポーズを決めた!!


眼咽頭遠位型ミオパチー

眼咽頭遠位型ミオパチー
(oculopharyngodistal myopathy)
がんいんとう・えんいがた・ミオパチー
日本の里吉栄二郎先生 が最初に報告されました。
眼咽頭型筋ジストロフィー
(oculopharyngeal muscular dystrophy)
とよく似ています が、手足の先の方(遠位筋)が侵されるのが特徴です。

 常染色体優性遺伝ですので、家族の中に同じような症状の方がいます。この眼咽頭遠位型ミオパチーと眼咽頭型筋ジストロフィーが同じ病気かどうか長く論争が続いていました。 最近わたしたちが遺伝子を調べたところ、多くの人は眼咽頭型筋ジストロフィーの遺伝子変異(PABPN1)をもっていませんでした。でも中にはもっている人もいました。すなわち多くの人は眼咽頭型筋ジストロフィーとは異なる原因で病気が起こっています。

 生命的予後はよく天寿を全うします。眼瞼下垂が強い人には眼瞼挙上術を、ものが飲み込みにくい人にも手術をすることがあります。

この情報は『筋疾患百科事典
http://www.jmda.or.jp/6/hyakka/kintop.html
(埜中征哉先生/国立精神・神経医療研究センター病院 名誉院長)
からの引用です。

自然いっぱいの素材集

「凛として愛」 監督・泉水隆一

葉っぱ

 「 深く時世の大局に見

   邦家の大計を あやむることなきを期せよ

             明治天皇

映画 「凛として愛」より


昭和の日」・4月29日

 1948年(昭和23年)の祝日法施行以来、昭和天皇の誕生日である4月29日は、国民の祝日である 「天皇誕生日」 とされていた。
 その後1989年(昭和64年)1月7日の今上天皇即位により、天皇誕生日は今上天皇の誕生日である12月23日に改められることとなったが、ゴールデンウイークの一角を構成する祝日を廃止することによる国民生活への影響が懸念されたことから、4月29日を 「みどりの日」 と 改めた上で祝日として存続させることとなった。
 その後、2005年(平成17年)の祝日法改正により、2007年(平成19年)以降は 「みどりの日」 を5月4日に移動し、4月29日を 「昭和の日」 とすることとなった。
ウィキペディア日本語版より


教科書では教えない真実の日本

「凛として愛」の中から抜粋…

 日本人ですからね。降伏という事は知らんから、もうこれは、「全員、もうここで戦死やな…」 と、みんなで覚悟を決めましたよ。私もその一人ですわね。
その時にね。なにを言うたか、涙が出ますがね。「みんなで靖国神社で会おうぜ!…」 言うたもんですよ。
「靖国神社で会おうぜ…」と…。

 靖国神社に変わるね。国営の戦没者墓地を作ろうなんて言うてましたらね。わたしゃね、「戦友達がなんと聞いたじゃろう…」 って涙が出ましたよ。
みんな、「靖国神社で会おうぜ…」 って誓い合おうて死んだんですよね。あの魂がね、靖国神社の中の魂が、日本の国をまもっとるんですよ。今でも…。

   (つづきは↓こちら)

凛として愛 (1) (2)
凛として愛 (3) (4)
凛として愛 (5) (6) (7)


自然いっぱいの素材集

車椅子とベッド

漁村

 3年ほど前、娘が歩行器をプレゼントしてくれた。足の筋力が弱く何度も転んでいた事を心配してのこと。
それ以前はヒザのサポーターなども買っては持ってきてくれた…。
 この所さらに弱くなり、いよいよ 「車イス」 と 「ベッド」 が必要になり、こればかりは自分で買うことにした。 今までは畳で寝起きしていたが、起き上がる事が難しくなった為…。
40センチの高低差があると楽に寝起きできる。

 ベッドは電動リクライニングの折りたたみ式。マットも厚めでスプリングの入った柔らかいクッションのあるもの。さらに足元も上げ下げできるタイプにした。 夏場は北側の涼しい部屋。冬場は南側の暖かい部屋にする予定。 そして病院の部屋にあるような移動式テーブルも準備…。ベッドの上でパソコンを使用したり読書や勉強も出来る。

 さて次は車椅子をどのタイプにするか? 今も慎重に検討中。
・あちこち出かける時は乗用車に積むので 「超軽量」 で 「折りたたみ式」 である事は絶対条件。
・外出時、家内や介助者が押す 「介助式」 と買い物や各種施設など自分で動く事が出来るよう 「自走式」 を併せ持つこと。

…などをふまえ情報を収集中。車輪が大きいもの、小さいもの、低床用のもの。超軽量のものは10キロのアルミ製があった。機能性、重さ、価格など、さまざまだった…。

 今最も懸念しているのは 「安全・安心」 という条件だ。車椅子で多い事故は、車椅子から移動する際、車が動いて転倒するケースだと聞いた。私の場合その問題は十分ありうる。

 そこで 「安全ロック」 のあるタイプがある。車から移動するときなどに、自動でロックがかかる 「すぐれもの」。
…ただし重量が15キロほどになるため乗用車に積む時など、家内や介助者に負担がかかる。価格は高くても一度限りのことなので 「安全・安心」 を考えれば安いと思わねばならない。

   いずれにしても早急に決めないといけない。
   


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西條八十とハーモニカ少年

葉っぱ

 関東大震災の夜、一人の少年が奏でるハーモニカ。
 それは絶望の淵に、希望を与えた!!

 『詩人は詩を書くべし
 詩以外になお歌が書けたら、それも書くべし。
 大衆はいつの世にも自分たちのための歌を
 要求しているのです。
 その歌は、すぐれた詩人が書かなければ
 くだらぬ詩人が書くのです。
 少しでもよい歌を与えるという自信を持って
 胸をはって書くべきです。
 ひとりよがりの詩よりは、多くの人に喜びを
 慰めを、励ましを与える歌謡の方が
 どんなに社会的に意義があるかしれません。』

   (西條八十・手記より)

   つづきはこちら


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地震雲??

地震雲

2011年3月3日(木)午前10時すぎ撮影。
愛知県岡崎市。自宅ベランダ(8階)から。
これを「地震雲」と言うのかどうか、それは別として…。
見た瞬間、気になったのでビデオに収めた。
ちなみに、この空域を飛行機は通らない。


時間は、2011年3月3日(木)午前10時11分。撮影場所から、やや南東方向(岡崎市から蒲郡方面)に見えた。

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洗濯バサミ・引っぱリンガー



NHK「まちかど情報室」スマステーション・しゃべくり007などでも紹介された便利な洗濯バサミ。

我が家でも愛用しています。
洗濯ものは朝、家内が干して仕事に出かけますが、取り込むのは私の仕事。しかし、洗濯バサミを手で押さえて、衣類を外すのは至難のわざ!
普通の人なら簡単に出来る事が私には大変な重労働になっていた。
そんなある日、娘がプレゼントしてくれました。

それが
引っぱリンガー です。

特許製品だそうですが、とても分かりやすいホームページで動画もあります。

http://item.rakuten.co.jp/su-pa-haboki/1235915/#1235915

http://www.rakuten.co.jp/su-pa-haboki/


生きる縁

もう30年程前のことだが『水の強さに学ぶ 勝つ極意』(櫻木健古・著 ワニ文庫)という本を買った。人間のほんとうの強さとは、鉄や石のような強さではなく「水のように柔軟な強さ」である…と説いた老子の哲学を中心に書かれた本だった。
 この本の中で未だに印象に残っている箇所がある。
それが「生きる縁」という事。福井県のある蛇師の話を取り上げていた。青大将は食べるために動き回っている。しかしマムシは一箇所にじっとして獲物を待っているのだと…。かと言って青大将がマムシの真似をしてじっとしていたりあるいはマムシが動き回ったりしてもダメなのだとか。
 つまり、青大将には青大将の、マムシにはマムシの「生きる縁」によって生きるだけの獲物が与えられるのだ。…という深い話なのです。もちろんマムシは、ただのんびり待っている訳じゃないでしょう。必死で生きようとしているに違いありません。 自然界には人間の知恵など及びもつかない「縁」という不思議な力があるのだろう。人間の都合のいい「法律」だけで本当に人間が幸せになるかどうか? 結果は人間が一番よく解かっているはずである。

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タイトル変更

 iPad にはSafari というブラウザがインストールされている。
最近これでネット閲覧する機会も多い。
 そしてこの際ページのタイトルを変更しました。 
可能性が360度ひろがった感じがして楽しみです。


眼咽頭・遠位型ミオパチーに助っ人!


iPad とiPadアプリ


イ-モバイルで iPad

 声と手の障害がある私には、この商品の出現は実に頼もしい。
iPadのキーボードで作った会話文章を音声にして話してくれる。
 もう一点は、iPad の画面上で手書きの筆談ができるアプリ。

 この二つがあれば、声の会話も、文章でのやりとりも即可能。
安い価格で、あなたの声や耳になってくれる、夢のような
時代が来ました。・・・もっともっと進化して行くでしょう。

外出時は小さな「イーモバイル」を持参するだけでインターネット
が出来るので、とても楽です。


さっそく孫の餌食になった iPadくん

 


自然いっぱいの素材集

二上坂 ふたがみざか



富山県の高岡市と氷見市の境に二上山がある。大友家持の歌碑もある万葉の里。この麓に私の母校があります。
そして国道が通るこの麓には海老坂峠という峠があり、ここを境に長い坂が続く。
私は毎日、自転車で家から学校まで90分かけて通ったが、この峠は地獄坂だった。

 卒業し就職、結婚もし、何十年も経って私は、作詩を手がけた。
今から6年ほど前 【二上坂】 という作品を同人誌に発表したが、この峠を自転車で通った頃の思い出を詩に綴ったものでした。
先日、東京のある作曲家から一本のテープが届いた。
同じ同人の方で曲をつけて、東京の
うた声喫茶・新宿で専属の歌手の方が歌って下さったのである。もちろん作曲家の方は、二上坂の言われも私の体験とも知らない。…私は胸が熱くなった。

 森の緑が 美しい
二上坂は 思い出の坂

 高校に入学した年は、ちょうど東京オリンピックの開催年。吾が校からも聖火ランナーが出場。母校の傍を小矢部川が流れる。その傍を国道8号線が金沢から富山へとつづく。
この沿道から初めて聖火を見た…。


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細胞シート 夢の再生医療



初めて目・耳にした【細胞シート】。
夢の再生医療としていま注目されている。
【細胞シート】 とは一体何なのか?

先般NHKで↓こんな番組があり興味深く拝見
爆笑問題のニッポンの教養
あなたの細胞生き返ります
2009年10月13日放送

自分の細胞からつくられた、薄い膜のようなシートを患部 (角膜、皮膚や心臓)に貼り付けることで、組織が再生する…という夢みたいな話。
まさに万能細胞。次世代医療の最前線に、爆笑問題が 視聴者の目線から切り込む形で 分かりやすかった。

開発したのは、東京女子医大・岡野光夫教授の研究室

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夢の再生医療…されど!

先日、NHKテレビで衝撃的な番組を見た。
クローズアップ現代。2009年7月15日放送
遠ざかる"夢の医療"

再生医療という言葉を何度も聞き、大きな期待を寄せていただけに、ショックを受けたのは私だけではない。
インターネットでも多くの方々が感想を述べている。
放送を見た方は、ご承知と思うが、要するに大学などで研究開発された画期的な技術を、支援する企業と共同で実用化しようという所まではスムースに行くが、そこに立ちはだかるのが行政の壁。
国の審査に何年もかかり企業が撤退せざるを得ない状況に追い込まれるためだ。当初3年ほどで許可が下りると思っていたある企業は、再三にわたる書類提出などで結局9年もかかってしまったという。
実用化が遅れれば企業は資金面で行き詰まるのは当然だ。結局、日本での実用化をあきらめ海外で行う企業もいるという。
ある大学教授も企業の担当者も悔しがっていた。大きなヤケドを再生する「皮膚」、あるいは「目の角膜」さらには「臓器」や「組織」を患者自身の細胞を使って復活される再生医療…。まさに夢の医療である。
計り知れない恩恵と経済効果もあるというのに…。

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子供医療の実態!

今年2月17日朝のTBSTV! 
子供医療の実態について、現場を取材した番組が放映されていた。そこから日本の将来が見えるようでゾッとした。
医師や看護師が足りない現状は誰でも分かっているのだが、
問題は法律的な問題、日本の縦割り行政の問題等、大きな足かせがあるようだ。
 アメリカでは40年前から、NP という国家資格があり、医師と
看護師の中間的立場の方が存在する。その中に日本の女性がいてカメラはその方を取材していた。

日本の看護師だったその女性が自分の経験から、
こういう資格(NP)があれば、もっと家族の方にも安心して頂けるし、医師や看護師の負担も減らせると思っていた…という。
そして今、彼女はアメリカでNPという国家資格を持ち、カメラの
前で乳児に点滴を打っていた。その病院の医師は
彼女のやっている事を私が全部やっていたら私は倒れてしまう…と…。
アメリカではNPが高く評価されているのに
日本ではなぜそうした対策が打てないのか??

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手離せない私のグッズ!

 

家でペットボトルのフタを開ける時や、電車に乗って缶コーヒー・缶ビールなどを飲む時、欠かせない必需品。
外出の時は、左の赤い方だけで十分。取っ手側で缶のフタを開けることができ、丸い方がペットボトルなどのフタを開ける。
右側は家にいる時、様々な大きさのフタを開ける。指の力が弱くても、これなら楽に開けることが出来る優れもの 

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幼少期の脳内ストーリー!

 
今度孫が遊びに来たら、これで遊ぼうか…
と準備しておいたのは、カレンダーの裏紙。
大きくて白いので絵を書くにはもってこいだ。
ある日、急用で我が家に立ち寄った孫に、この用紙を渡した。
こんど来るときに、みんなの絵を書いて、ジ〜ジに見せてね
四つ切りにして7〜8枚くらいあったろうか。
すると孫は、うれしそうに
うん、わかった…。パパとママと、あゆチャンと、ともやと、ジ〜ジ、
バ〜バ、書いてくる
と手に握りしめて帰って行った。

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ロボットスーツ

 介護用ロボットスーツのリース販売が開始されたとか…。
筑波大学発のベンチャー企業・サイバーダインが開発したロボットスーHALがリース販売されたそうだ。
介護施設や福祉施設向けのようだが、いずれ個人にも導入が進んでいくと思われる。
このほか、大手の自動車メーカーなども、ロボットスーツを手がけており、実用化は間違いない。
高齢化が進む今の時代、肉体そのものの移動手段がままならない人は増加の一途を辿るはすだ。
自動車メーカーが、そこに目を向けるのも必然といえば必然なのか。
わたし達、障害者にとっては有難い話です。
開発が進んで少しでも軽く手軽な価格で利用できる日が来ることを願っている。
ホンダ歩行アシスト用の軽量型ロボットスーツを開発
http://jafmate.jp/life/20080423_459.php

トヨタ自動車も類似の歩行アシストをリハビリ用パワースーツとして開発中である
つづき 動画あり


捨てられた命の七日間

先日朝、TVのスイッチを入れると「動物愛護センターで処分されて行く犬や猫の様子が放映されていた。
月曜日・火曜日・水曜日・木曜日…。
という部屋に入れられた犬たちは一部屋ずつ移動してゆくのだ。
明日は火曜日の部屋、明後日は「水曜日の部屋 へと…。
そして一週間経過すると待っているのは「ガス室である。
年間39万頭の犬や猫たちが、身勝手な飼い主のために処分されて行くのだと…。
ある老犬がこの施設に来たとき職員は言った。
続きはこちら    


絵本のある家

初孫が生まれて以来、私は心の中でいつも自問自答していた。
この子のためにプラスになる事は何か…と
かけがえのない人生のスタートを切った孫!!
それは自分の誕生時と重なった。
この子にとって真に役立つことは何だろう?
とずっと考えていた。
そして1年半ほど過ぎた頃、私は用事があって近くの郵便局に行った。
待ち時間の間、隅に置かれていたパンフを手にした。
それが 子供の本の童話館
との出会いだった。
読み進めていくうちに、私の心は大きく揺り動かされて行った。
本のない家は窓のない家
本は家と世界を結ぶ
本を読む力は考える力。 考える力は学ぶ力。生きる力

                      続きはこちら

自然いっぱいの素材集

尻が痛くないクッション

今まで様々な座布団を購入しては試して見ましたがあまり効果がありませんでした。
今回春山 満グッドタイムショップのサイトで拝見したクッションを藁をもつかむ思いで購入しました
最初の3日〜4日は、少し圧迫感がありましたが段々とすわり心地がよくなり今では、尻の痛みも感じなくなり大変おどろいています。
パソコンの前で座る時間が長いので、これには救われる想いがいたしました。感謝感謝です。
皆様も是非、お試しあれ!!


        天から送られた手紙

2008年2月9日(土)
 愛知県岡崎市の午後の空に、ぼたん雪が降りつづく
雪国生まれの私の目に故郷の空が重なった。そして幾つもの
思い出がよみがえってきた。
岡崎では年に一度くらいの景色で大変めずらしい。
何度もベランダに出て ・・・シャッターを切り
天から送られてきた手紙 に目をやる。
その手紙は、なつかしい故郷の便りだった!!

ぼたん雪
牡丹雪・ボタン雪。 上空で多数の雪の結晶が結合して
数mm〜数cm程度のふわふわした塊状に成長した降雪。
気温が比較的高い時や、湿度が高い時に降りやすい。
粉雪に比べて積もりにくいとされる反面、水分を多く含むので
着雪が厄介である。 (はてなダイアリーより引用)  

雪の結晶はどういう形? 奈良地方気象台のページ
雪は天から送られた手紙である  中谷宇吉郎の言葉
リテラ・ポプリ  中谷宇吉郎 北大総合博物館セミナー
雪は天から送られた手紙である―中谷宇吉郎  
 (人間学を学ぶブログ 「こころは超臨界」)

     歩みは遅くても・・・

  人はだれも、同じ速さで歩むことはできない。
 同じプログラムを組み込んだロボットじゃないから・・・。
 自分の速さで、歩けばいい。
 自分の目線で歩いている時が、自然体なのだ。
 背伸びすることもない。
 時には無邪気でも、転んでもいいじゃないか。
 目の前にある道を、歩きたい!!
 それが何より楽しい時だってあるのだから・・・。


 中村久子さん 
ホームページ
・生かさるる いのち尊し けさの春
・心の手足 中村久子さんの文章、対談を集めた文集
『手足のないわたしが、今日まで生きられたのは、母のお蔭です。 
生きてきたのではない。生かされて来たのだと、ただただ合掌あるのみです。』
記事リンク

ワンタッチネクタイ・グッズ

機能性・利便性抜群、ワンタッチネクタイ・グッズ 
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愛用のネクタイが その場で簡単にワンタッチネクタイになります
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TE−9100 自立支援型介護システム

http://www.t-works.co.jp/
[ 福祉用途の重度障害者用意思伝達装置 ]
日常生活用具給付対象品の重度障害者用意思伝達装置(コミュニケーション機器)をお探しの方はこちらを参照して下さい。本システムはコンピュータ画面上に表示してある文字盤を目で見てコミュニケーションを行うイメージです。使用者である患者さんは指一本動かさずに、”目の動き”と”瞬き(または数秒間の凝視)”だけでご家族や介護人の方に意思が伝達できます。
[>Key Words :日常生活用具、介護機器、福祉用具、コミュニケーション機器、意思伝達装置、重度障害者 ]
TE−9100自立支援型介護システム(重度障害者用意思伝達装置)


ばりあふりーたうん  ホームページ紹介
バリアフリー社会を実現するための活動を推進されています。
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    普通に  指がうごき  歩く事ができ
    普通に・・・
    目を開き  声を出し  歌をうたう
    それが  奇跡 なのです  私には
    もう一度  とり戻したい 
    でもそこまでは  叶わなくてもいい
    せめて  次の世をになう 
    若い命には  同じ苦しみを 
    与えたくはない

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 (2)雲の上は青い空!
 (3)新千歳空港へ降り立つ
 (4)千歳から登別温泉へ
 (5)登別 地獄谷
 (6)北海道の旅行記 札幌
 (7)札幌〜(朝里駅直前)〜小樽間
 (8)小樽〜千歳〜名古屋へ






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