筋ジストロフィーとはなんですか？
http://www.niigata-nh.go.jp/nanbyo/pmd/pmdent.htm#start
デュシェンヌ型筋ジストロフィーは19世紀に記載された筋力低下を主症状とする疾患です。イギリスでは1852年にメリオンが詳細に記載しており、おくれて1868年にフランスのデュシェンヌが報告しました。現在ではデュシェンヌの名前が残されていますが、彼は臨床神経学に様々な方面で偉大な足跡を残した神経学者であったことから当然のことかもしれません。19世紀から20世紀のはじめにかけて活躍したドイツのエルプは1914年に長大な論文を書き、この中で彼は病理学的に同じ様な所見を呈する疾患群をまとめて進行性筋ジストロフィーという名前を与え、筋萎縮という言葉も定義しました。彼によれば筋萎縮(muscular atrophy)は脊髄にある運動神経の異常によって（神経原性といいます）二次的に筋肉がやせた状態であると定義したのです。
これに対して神経の異常がなくて筋肉がやせる（筋原性という）のは筋のやせ(muscular wasting)と呼ばれます。日本語では筋原性のやせも含めてすべて筋萎縮と呼ばれています。 筋萎縮症は脊髄の運動神経が冒された神経原性疾患群であり、
これに対して神経原性でない原因で筋肉の異常を来している疾患群を
ミオパチーと総称します。ミオパチーにはたくさんの疾患が含まれています。
進行性筋ジストロフィーはこのうち最も患者数が多く、遺伝性であり、進行性筋力低下をきたすという
２つの条件を満たすミオパチーです。
筋ジストロフィーは遺伝形式で分類されています。
この資料の引用は下記によります。
国立療養所神経筋難病研究グループ提供
神経筋難病情報サービス
http://www.niigata-nh.go.jp/nanbyo/
筋ジストロフィー治療薬MYO-029の国際臨床試験を開始
http://www.wyeth.jp/news/2005/0223.html
miopachi :
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